호중구감소 NOS(Neutropenia Not Otherwise Specified)는 면역 체계에서 중요한 역할을 하는 호중구 수치가 감소하는 상태를 의미하며, 특정 원인이 명확하지 않은 경우를 포함합니다. 호중구는 세균과 바이러스에 대한 방어를 담당하는 백혈구의 일종으로, 정상적인 수치보다 낮아지면 감염 위험이 증가할 수 있습니다. 이 질환은 선천적 요인, 후천적 요인, 약물 부작용, 면역 질환 등 다양한 원인에 의해 발생할 수 있으며, 증상으로는 빈번한 감염, 발열, 구강 궤양 등이 나타날 수 있습니다. 초기 단계에서 정확한 진단과 적절한 치료가 이루어지지 않으면 심각한 건강 문제로 발전할 수 있으므로, 정기적인 혈액 검사와 면역 기능 평가가 중요합니다. 1. 발병 원인호중구감소성 비장비대는 호중구..

선천성 호중구감소증(Congenital Neutropenia)은 면역체계에서 중요한 역할을 하는 호중구의 수가 비정상적으로 감소하는 희귀 유전 질환입니다. 호중구는 세균 및 기타 병원균을 제거하는 데 필수적인 백혈구의 한 종류로, 그 수가 부족할 경우 감염에 대한 저항력이 약해집니다. 이 질환은 유전적 돌연변이에 의해 발생하며, 환자는 반복적인 감염, 발열, 피부염, 잇몸 질환 등의 증상을 경험할 수 있습니다. 조기 진단과 적절한 치료가 이루어지지 않으면 생명에 위협이 될 수 있습니다. 최근에는 호중구 생성을 촉진하는 과립구 콜로니 자극 인자(G-CSF) 치료가 효과적으로 사용되면서 환자들이 보다 건강한 삶을 유지할 수 있게 되었습니다. 1. 발병 원인선천성 호중구감소증은 태어날 때부터 호중구(Neut..

선천성 무과립구증(Congenital Agranulocytosis)은 백혈구 중 하나인 과립구가 거의 없거나 아예 없는 희귀한 유전 질환입니다. 면역 체계에서 중요한 역할을 하는 과립구가 부족하면 감염에 대한 저항력이 크게 감소하여 생명에 위협을 받을 수 있습니다. 이 질환은 선천적으로 발생하며, 대부분 유전자 돌연변이에 의해 유발됩니다. 초기 증상은 반복적인 감염, 발열, 구강 궤양 등이 있으며, 진단을 위해 혈액 검사 및 유전적 분석이 필요합니다. 과거에는 치료법이 제한적이었지만, 현재는 과립구 콜로니 자극 인자(G-CSF) 치료를 통해 많은 환자가 정상적인 삶을 유지하고 있습니다. 1. 발병 원인선천성 무과립구증은 주로 ELANE, HAX1 유전자 돌연변이에 의해 발생하는 희귀 혈액 질환입니다.이 ..